到底什么是小兒先天性巨結腸

來源：嶺南中藥網發(fā)布時間：2017/12/15

導讀：先天性巨結腸（Hirschsprung′s discase）又稱腸管無神經節(jié)細胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍?。╤irschsprung’s- Disease），是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天…

先天性巨結腸（Hirschsprung′s discase）又稱腸管無神經節(jié)細胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍?。╤irschsprung’s- Disease），是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。先天性巨結腸先天性巨結腸是一種比較多見的先天性胃腸道發(fā)育畸形，有一定家族遺傳性傾向。

病因和病理生理目前多認為先天性巨結腸由遺傳-環(huán)境因素造成，是在多基因遺傳因子的條件下，胚腸發(fā)生暫時性缺血、缺氧所致?；静±碜兓悄c壁肌間和粘膜下神經叢內缺乏神經節(jié)細胞，無髓鞘的副交感神經纖維數(shù)量增加且變粗，是一種發(fā)育停頓。

由于節(jié)細胞的缺如可減少，交感與副交感神經功能異常和肽能神經缺乏，合病菌變腸段的平滑面持續(xù)收縮，呈痙攣狀態(tài)，正常的推進式腸蠕動消失，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣性腸段的近端由于糞便長期瘀積，逐漸擴張、肥厚而形成巨結腸。另一病理變化是排便反射消失，這是由于腸壁內臟感覺運動神經系統(tǒng)的缺陷，不能產生正常的反射性直腸收縮和肛門內括約肌松弛，致使糞便不能排出。在新生兒期，結腸壁很薄，腸道遠端和結腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣腸道段的長工適應。

靠近痙攣段的近端結腸所受阻力最大，逐漸高度擴張與肥厚，形成較局限的巨結腸。根據病情腸管狹窄段的長度，本病可分為5型。在新生兒期，結腸壁很薄，腸道遠端和結腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣道段的長期適應，近痙攣段的近端結腸所受阻力最大，逐漸高度擴長與肥厚，形成較局限的巨結腸。

胎便排出延緩、頑固性便秘、腹脹：90%以上患兒在生后36-48小時無胎便或少量胎便，需擴肛或使用開露才能排便，以后即有頑固性便秘，嚴重者發(fā)展成為不灌腸、不排便。痙攣段愈長，出現(xiàn)便秘時間愈早，愈嚴重。腹脹逐日加重，腹壁緊張發(fā)這，有靜脈擴張，可見腸型及蠕動波，腸音增強，膈肌上升引起呼吸困難。2、嘔吐、營養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩：由于功能性腸梗阻，可出現(xiàn)嘔吐，量不多，嘔吐物含少量膽汁，嚴重者可見糞樣液，加上長工腹脹，便秘患兒食欲下降，影響營養(yǎng)吸收致發(fā)育遲緩、消、貧血或有低蛋白血癥伴水腫。

保守治療：口服緩瀉劑，潤滑劑，如蜂蜜，幫助排便。使用開露、甘油栓，擴肛等刺激括約肌，誘發(fā)排便。灌腸，肛管插入濃度要超過狹窄段，用生理鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100毫升，腹后使灌腸水與糞水排出，反復數(shù)次逐漸使積存的糞便排出，注意注入量要基本相等，灌腸過程中要嚴密觀察患兒生命體征。2、結腸造瘺術：凡巨結腸合并不腸結腸炎不能控制者，合并有營養(yǎng)不良、高熱、貧血、腹脹，不能耐受要治術者，或保守治療無效者，腹脹明顯影響呼吸者，均應及時行結腸造瘺術，待年齡稍大后行根治術。3、根治術：近年來不少學者主張早期進行根治手術，認為體重在3千克以上，一般情況良好即可行根治術。兒童期都應行根治手。術前應清潔灌腸連續(xù)10-14天，糾正脫水、電解質紊亂及酸堿度失衡。加強支持療法，改善全身狀況。

什么是小兒先天性巨結腸？看了以上內容，爸爸媽媽就應該了解什么是小兒先天性巨結腸了，如果新生兒出現(xiàn)了排便異常一定要引起重視，單純的小兒便秘不要太過擔心，小兒便秘主要是脾胃虛弱，胃腸道蠕動緩慢所造成的，出現(xiàn)了其他癥狀要到醫(yī)院仔細檢查，咨詢醫(yī)生確診，聽從醫(yī)生建議治療。

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